MULTIPLE MYELOMA - Kanser Darah Yang Jarang Berlaku

MENGENAL KANSER MULTIPLE MYELOMA

Multiple Myeloma merupakan satu penyakit yang di kategorikan sebagai penyakit kanser darah yang boleh merebak dan menyebabkan maut. Penyakit Multiple Myeloma berpunca dari masalah di peringkat pembahagian sel dalam sum-sum tulang yang mengalami proses yang abnormal. Pembentukan sel plasma yang abnormal menghasilkan sejenis bahan paraprotein yang akan menggangu sebahagian sistem dalam badan manusia.

Apabila proses penghasilan sel plasma abnormal berlaku di dalam sum-sum tulang, ianya menyebabkan sel plasma terhasil terlalu banyak dan akhirnya merebak ke seluruh tulang. Kesannya apabila sel plasma terhasil adalah melebihi kadar yang normal di dalam sum-sum tulang ianya memberi kesan pengurangan penghasilan sel darah merah, sel darah putih dan juga platlet. Sel plasma yang abnormal yang berkembang biak di dalam sum-sum tulang akan membentuk ketumbuhan tumor lalu menghasilkan antibodi abnormal yang kadarnya tinggi dan melebihi dari kuantiti normal yang terkandung di dalam darah dan juga air kencing manusia.

SIMPTOM-SIMPTOM PENYAKIT MULTIPLE MYELOMA

Seperti yang saya telah jelaskan, Multiple Myeloma ini merupakan sejenis penyakit yang tergolong dalam kumpulan jenis kanser. Kanser pada awal peringkatnya tidak menunjukkan sebarang simptom yang jelas. Kadang kala pesakit kanser Multiple Myeloma pada peringkat awalnya adalah sihat dan bertenaga. Lama kelamaan sel kanser ini berkembang biak di dalam badan pesakit lalu menunjukkan simptom yang jelas mengikut individu. Antara simptom penyakit Multiple Myeloma seperti berikut:

■ Berat badan menurun

■ Hilang selera makan

■ Sakit tulang terutamanya di bahagian belakang

■ Dahaga dan kerap membuang air

■ Sembelit

■ Anemia

■ Demam

■ Sakit kepala

■ Jangkitan penyakit yang berulang-ulang

■ Batuk berlarutan

■ Selsema

Penghasilan sel plasma yang tinggi dan abnormal menyebabkan sel darah putih yang dihasilkan adalah sedikit lalu menyebabkan sistem keimunan badan peaskit tidak mampu melawan jangkitan kuman. Begitu juga penghasilan sel darah merah terganggu dan menyebabkan pesakit mengalami simptom anemia. Platelet juga di hasilkan kurang akibat sel plasma abnormal yang memenuhi ruang sum-sum tulang. Kekurangan platlet menyebabkan pesakit mudah mengalami pendarahan sekiranya luka dan mudah mengalami lebam pada kulit.

PROTEIN 'BENCE JONES' DI DALAM URIN PESAKIT MULTIPLE MYELOMA

Protein 'Bence Jones' selalunya hadir dan dapat di kesan di lama urin pesakit Multiple Myeloma. Ianya berkaitan apabila buah pinggang pesakit Multiple Myeloma mengalami kegagalan fungsi. Dalam kes Multiple Myeloma apabila antibodi yang terhasil adalah tinggi lalu terkumpul di dalam buah pinggang pesakit. Antibodi ini akan menjadi bahan mendapan di dalam sel dan tisu buah pinggang lalu menyebabkan kerosakan dan kegagalan fungsi buah pinggang. Istilah yang saya sering temui dalam rekod pesakit Multiple Myeloma yang buah pinggangnya rosak ialah sindrom nefrotik. Sindrom nefrotik merujuk kepda sel-sel nefron di dalam buah pinggang pesakit telah rosak.

Dari pengalaman saya juga, urin yang di keluarkan dari pesakit nefrotik sindrom selalunya keruh dan tidak jernih. Ini bermaksud buah pinggangnya telah rosak dan tidak boleh berfungsi secara normal untuk menapis bendasing darah.

PENDIAGNOSAN MULTIPLE MYELOMA UJIAN DARAH PENUH

Ujian ini untuk mengira dan menyukat kuantiti kadar sel darah merah. Sel darah putih dan platelet. Selalunya bagi kes pesakit Multiple Myeloma sel darah merah, sel darah putih dan plateletnya adalah rendah dari kadar normal.

UJIAN 'SMEAR' DARAH

Ujian 'smear' darah merupakan ujian untuk melihat jenis dan morfologi sel pesakit Multiple Myeloma menerusi mikroskop. Pendiagnosan terhadap morgologi sel darah merah kebanyakan menunjukkan ciri-ciri kes anemia. Kehadiran sel darah putih juga sukar untuk di kesan. Kadang-kadang sel plasma yang abnormal boleh di lihat di dalam smear darah pesakit Multiple Myeloma. Sel plasma selalunya hanya ada di dalam sum-sum tulang bukannya di dalam sistem saluran darah biasa. Sel darah merah kadang-kadang tersusun seperti syiling yang memanjang apabila di dalam kes Multiple Myeloma boleh di lihat di dalam 'smear' ini. Istilah ini dipanggil Rouleux Formation.

UJIAN IMMUNOGLOBULIN

Ujian ini adalah untuk menyukat kuantiti jenis immunoglobulin yang terkandung di dalam darah dan juga urin pesakit Multiple Myeloma. Jenis immunoglobulin yang ada di dalam tubuh manusia ialah immunoglobulin gamma, alfa, miu, delta dan epsilon. [G,A,M,D,E]

PEMERIKSAAN SUM-SUM TULANG

Pemeriksaan sum-sum tulang dilakukan untuk memastikan pendiagnosan adalah tepat dalam menentukn jumlah sel myeloma yang ada. Ujian ini juga penting untuk menentukan kesan sel myeloma trhadap sel darah merah, sel darah putih dan platelet.

PROGNISIS YANG TIDAK BAIK

Kerisauan seorang anak bagaimana keadaan bapanya yang mengidap penyakit Multiple Myeloma, tentunya akan bertanya tentang prognosisnya.

"Bolehkah ayah saya sembuh?"

"Berapa lama bapa saya akan menderita?"

Maka tujuan saya memberitahu prognosis ini bukannya menakutkan waris mereka. Saya juga tidak mahu pesakit menjadi putus harap. Berputus asa dengan rahmat Allah. Maka soalan yang ditanya saya menjawabnya dengan penuh berlapik agar tiada hati yang terluka. Jika mengikut nota yang dikemukakan oleh International Staging System of Multiple Myeloma, selalunya penghidap penyakit Multiple Myeloma tidak hidup lama. Dianggarkan pesakit akan bertahan antara 62 bulan hingga 29 bulan mengikut tahap keseriusan penyakit ini.

Rujukan: Greipp PR, San Miguel J, Durie BG, et al. [2005]. “International staging system for Multiple Myeloma”. Journal of Clinical Oncology terbitan 23 [15]: muka surat 3412 – 20.

Ini tidak bermakna bahawa para doktor boleh menentukan ajal dan maut seseorang. Ini semua berdasarkan kajian census pesakit di seluruh dunia. Bukankah bagus kalau kita sendiri diberi peringatan awal agar 'undone business' dapat segera dilangsaikan.

KANSER DARAH PADA USIA TUA

Multiple Myeloma adalah penyakit kanser sel darah putih melibatkan komponen yang dikenali sebagai sel plasma. [Definasi ini diambil dari buku text Plasma cell disorders. In: Goldman L, Ausiello D [eds]. Cecil Textbook of Medicine oleh Prof Rajkumar SV dan Prof Kyle RA pada 23nd Edition. terbitan WB Saunders. Philadelphia, PA. Bab 198. Mukasurat 1426 - 1437].

Risiko untuk menghidap penyakit Multiple Myeloma meningkat dengan peningkatan umur. Kebanyakan pesakit berumur 65 tahun ke atas. Kurang dari 1% pesakit Multiple Myeloma berumur kurang dari 35 tahun ke bawah.

ADAKAH IBUBAPA KITA BERISIKO?!

Selain daripada faktor umur yang lanjut iaitu melebihi 65 tahun, kebanyakan pesakit Multiple Myeloma dideritai oleh lelaki melebihi daripada wanita. Alasan di sebalik ini tidak diketahui. Hanya berdasarkan pemerhatian yang dibuat mengikuti kiraan 'census' juga.

Mungkin ianya dapat dijelaskan dengan logik bahawa lelaki lebih terdedah kepada radiasi di tempat kerja. Pekerja yang terlibat di bidang petrokimia juga antara yang berisiko. Harus diingatkan, berisiko tidak bermakna harus akan mendapat penyakit itu tetapi kemungkinan untuk mendapat penyakit itu lebih tinggi daripada orang yang tidak berisiko.

Begitu juga dengan faktor baka keturunan.. jika ada di antara adik beradik atau ibubapa penghidap Multiple Myeloma, kemungkinan kita untuk mendapat penyakit yang sama adalah sama.

Satu kajian yang dilakukan oleh American Cancer Society mendapati bahawa orang yang obese lebih berisiko tinggi dari orang yang mempunyai berat yang ideal.

SEGALANYA BERMULA DI KROMOSOM DNA

Multiple Myeloma merupakan penyakit yang kedua terbanyak [10%] dihidapi oleh pasakit berbanding dengan pesakit kanser darah yang lain selepas penyakit Non-Hodgkin’s Lumphoma.

Di kalangan pesakit kanser secara keseluruhannya ia dihidapi oleh 1% pesakit kanser.

Ini menunjukkan bahawa Multiple Myeloma adalah penyakit yang jarang berlaku. Walaupun banyak kajian dibuat mengenainya, namun belum ada kepastian punca sebenar penyakit. Pakar perubatan hanya menyebut pesakit Multiple Myeloma mengalami perubahan kromosom [chromosomal translocation] yang ketara pada kromosom ke 13 dan 11. Namun apa yang menyebabkan perubahan ini masih tidak diketahui. Saya percaya perkara ini adalah di luar kawalan kita dan hanya Allah saja yang mengizinkan sesuatu yang buruk berlaku.

Hanya Allah juga yang melindungi kita dari penyakit ini. Ujian Allah dalam bentuk 'pemberian’ penyakit Multiple Myeloma adalah untuk melihat hamba manakah yang sabar dan bersyukur.

Maka saya menyimpulkan bahawa penularan penyakit ini di luar kawalan kita dan dibawah kekuasaan dan kehendak Allah. Seharusnya kita sering berdoa agar Allah tidak menguji kita dengan ujian yang tidak tertanggung oleh kita.

PERUBAHAN PADA TULANG SUM-SUM [BONE MARROW]

Sel plasma penting dalam sistem imuniti kita kerana membentuk antibodi. Antibodi ini dihasilkan di dalam tulang sum-sum [bone marrow] dan dihantar ke seluruh badan melalui sistem limfatik [lymphatic system]. Pada kebiasaannya sel plasma adalah sejenis sel darah putih yang menghasilkan dan mengeluarkan antibodi. Akibat terjadinya perubahan kromosom [chromosomal translocation], tubuh kita menghasilkan malignan sel plasma cells [jenis sel-B] yang dikeluarkan secara tidak terkawal.

Sel plasma Multiple Myeloma akan tetap tinggal di tulang sum-sum [bone marrow] di beberapa tulang seperti tulang belakang [spine], tulang tengkorak [skull] atau tulang rusuk [ribs]. Sel plasma ini menyebabkan peningkatan akitivti osteclastic iaitu proses di mana calcium meninggalkan tulang dan berada di dalam darah.

Keadaan ini menyebabkan tulang itu menjadi rapuh [osteoporosis] akibat ‘penghakisan’ ini disebut [lytic lesions] dan hypercalcemia [terlalu banyak kandungan calcium dalam darah].

Sel-sel Multiple Myeloma meghasilkan monoclonal protein yang banyak dikenali sebagai M proteins yang boleh dikesan dengan kaedah protein electophoresis. Ianya juga boleh dikesan di air kencing, dikenali sebagai Bence Jones Proteins.

PENYAKIT MISTRI YANG SUKAR DIDIAGNOSA

Tidak semua penyakit dapat dikesan dengan mudah. Multiple Myeloma adalah salah satu daripadanya. Keluhan pesakit sangat tidak specifik. Pesakit mungkin mengadu pening kepala dan sukar bernafas. Keadaan pesakit semakin teruk sehingga jelas bahawa mengalami Multiple Myeloma. Namun mungkin ketika itu pesakit telah berputus asa dari perubatan moden yang dirawat dari klinik-klinik sahaja. Lalu pesakit cuba menjalani perubatan bomoh yang mengatakan ianya penyakit buatan orang akibat hasad dengki.

Paling menyedihkan kaum kerabat sendiri dituduh oleh bomoh sebagai orang yang menghantar 'guna-guna' untuk menyusahkan dirinya. Apabila keadaan semakin teruk dihantar pula ke hospital kerana kononnya 'bomoh' tidak berjaya untuk menundukkan guna-guna itu.

Di hospital, doktor mengatakan dia sudah parah dan terlambat untuk dirawat. Akhirnya pesakit dibawa pulang. Keluarga pesakit mengatakan, “Doktor di hospital tak buat apa-apa!” Sungguh menyedihkan!

Ini fenomena biasa yang saya alami ketika bekerja di Hospital Sultanah Aminah Johor Bahru Johor. Peliknya hanya pesakit berbangsa Melayu yang beragama Islam yang menjadi mengsa keadaan seperti ini.

TIP OF ICEBERG

Multiple Myeloma bukanlah penyakit misteri yang disebabkan oleh makhluk halus atau buatan orang. Namun Multiple Myeloma sangat sukar didiagnosa kerana ianya ibarat 'Tip of the Iceberg'. Ini bermakna apa yang dapat dilihat di permukaan laut hanyalah sedikit berbanding dengan apa yang berada di dalam aras laut.

Apa yang dikeluhkan oleh pesakit adalah sebahagian kecil perubahan yang sedang berlaku akibat perubahan yang besar dalam tubuhnya. Pemeriksaan darah dan xray yang rutin tidak dapat mengesan penyakit ini. Jadi janganlah berputus asa jika pemeriksaan rutin tidak mendiagnosa apa-apa penyakit. Namun saya percaya pemeriksaan rutin yang teliti memberikan clue untuk doktor mengesyorkan kepada pesakit menjalankan pemeriksaan lanjut.

Jika telah disahkan menghidap Multiple Myeloma ianya boleh dikawal dengan rawatan. Ini bermakna tanpa rawatan yang betul penyakit Multiple Myeloma akan merosakkan seluruh sistem tubuh kita dengan kadar yang cepat seterusnya akan menyebabkan pesakit menemui ajal dengan lebih cepat lagi.

KESAKITAN PADA TULANG

Multiple Myeloma menyebabkan kesakitan pada tulang terutama tulang belakang [spine] dan tulang rusuk [ribs]. Akibat kesakitan ini pergerakan terhad dan rutin sehariannya terjejas. Jika kesakitannya hanya berada di satu tempat, kemungkinan ianya disebabkan oleh tulang telah patah [bone fracture] akibat osteophorosis.

Jika ianya melibat tulang belakang ianya akan menyebabkan kelumpuhan [paralysis] akibat terjejas saraf tunjang akibat spinal cord compression. Ia menyebabkan pesakit tidak dapat mengawal kencing dan berak.

Tulang menjadi rapuh akibat kalsium pada tiulang diserap keluar menyebabkan jika dibuat pemeriksaan darah, didapati kandungan kalsium dalam darah amat tinggi [hypercalcemia].

DEMAM YANG RENDAH ATAU DEDAR

Penghasilan antibodi juga terjejas. Ini bermakna sistem imuniti dalam badan tidak berfungsi dengan baik . Akibatnya pesakit kadang kala mengadu demam yang ada kalanya tidak terlalu kuat [dedar].

Ada pesakit yang mengadu sukar bernafas disertai demam yang tinggi. Pemeriksaan xray di dapati paru-parunya bermasalah dan doktor hanya memberikan diagnosanya sebagai pneumonia. Ianya boleh dirawat untuk sementara dengan antibiotik yang sesuai.

Tidak kurang yang mengadu mengalami masalah membuang air kecil iaitu sakit ketika kencing dan tidak lawas. Pemeriksaan urine mendapati ada jangkitan kuman di dalam air kencing. Malah ada ketikanya ianya menyebabkan jangkitan kuman sehingga ke ginjal, pyelonephritis menyebabkan bernanah di buah pinggang. Akhirnya pesakit mendapat penyakit kerosakan ginjal [renal failure]. Ini semua akibat tahap immuniti yang rendah.

Begitu juga kadang kala pesakit berkeadaan lemah, pucat lesi dan tidak bertenaga. Pesakit kadang kala menggeletar, tidak tahan sejuk, pening dan pelbagai lagi rungutan yang tidak specifik. Pemeriksaan darah secara routine mendapati pesakit menghidap anemia, iaitu kandungan haemoglobin rendah dalam darah. Oksigen tidak dapat dibawa oleh haemoglobin menyebabkan pesakit mengalami lemah, penat susuah bernafas dan plebagai sungutan tadi.

Apa yang sering menjadi rungut pesakit mesteri ini ialah rasa lemah badan, kadang kala keliru dan emah badan tidak bertenaga. Ini semua disebabkan oleh kandungan kalsium dalam darah yang amat tinggi [hypercalcaemia].

Cuba ikuti lagi cerita ini.

Selain itu pesakit mengadu masalah sakit kepala, pandangan mata berkabur, susah mengawal kencing dan berak [akibat kerosakan pada saraf tunjang spinal cord], rasa kebas pada tangan.

Kelemahan pada anggota tubuh menyebabkan pesakit tidak mampu bekerja. Pesakit tidak berdaya untuk berjalan dan mengangkat tangan [disebabkan oleh serangan amyloid pada saraf tangan dan kaki]. Ada kalanya ianya seperti pesakit stroke yang tidak boleh mengangkat tangan dan kaki di sebelah badan [paraplegia].

Doktor yang mengesyaki Multiple Myeloma pada pesakit akan membuat pemeriksaan darah untuk serum protein electrophoresis. menunjukkan peningkatan secara mendadak paraprotein di gamma zone pada pesakit Multiple Myeloma.

MENGAWAL DAN MENGURANGKAN SEL KANSER

Rawatan untuk Multiple Myeloma difokuskan pada aktiviti mengawal dan mengurangkan [containment and suppression] sel-sel kanser dengan rawatan kemoterapi. Keadaan ini tidak dinamakan sembuh. Ianya adalah replase elepas rawatan, namun bergantung kepada keadaan pesakit semasa rawatan itu dijalankan. Pesakit merasakan beransur pulih, namun harus diingatkan lagi bahawa ianya sebenarnya relapse, pesakit akan mengalami kesakitan itu jika tidak dimonitor.

Namun apa yang dibimbangkan apabila pesakit mengalami keadaan dinamakan 'treatment resistance' di mana rawatan kimoterapi yang biasa diambil tidak lagi berkesan, namun boleh dirawat dengan rawatan menggunakan ubat-ubatan kemoterapi yang baru.

Kesimpulannya Multiple Myeloma adalah penyakit yang 'dapat' tanpa 'dicari', menandakan ketahanan badan semakin uzur dan memasuki fasa berundur. Apa yang perlu ialah ketabahan menghadapinya dan berfikir panjang dan mulakan langkah-langkah menginsafi diri..